水頭症とは?

水頭症と診断されるとご心配されるかと思いますが、適切な治療によって、健康な生活を送ることができます。 ここでは、あなたの受けた診断が何を意味するのか、そしてどのような治療が期待できるのかを説明します。 Sophysaは、手術やシャントシステムの埋め込みなど、現在利用可能な治療法の結果、どのような予後をたどる可能性があるか、大切な情報を皆さまへ提供します。

私に何が起こっているのか?

あなたは水頭症と診断されました。水頭症は、脳脊髄液(CSF)が脳室に貯留することで起こる病気です。 水頭症にはいくつかのタイプや病型があり、薬物療法から手術まで、さまざまな治療法があります。

水頭症は不治の病であり、痛みを和らげ、障害の影響を最小限に抑えるためには、恒久的な治療が必要である。 手術と弁(シャントとも呼ばれる)の埋め込みは、可能な治療のひとつである。

シャントとは何かを説明する前に、水頭症の本当の意味について詳しく見てみましょう。

水頭症とは

水頭症という言葉は、「水」を意味するhúdôr(hydro)と「頭」を意味するkephalě(cephalus)という2つの古典ギリシャ語に由来します。

[水頭症]は、頭蓋内の液体(脳脊髄液)の過剰を示しており、これは、脳脊髄液(CSF)の産生と吸収のバランスが崩れることで起こる病的状態です。

正常な状態では、髄液の循環と吸収により、髄液の分泌と吸収の間に完全な均衡が保たれています。 成人の横臥時の平均髄液圧(しばしば頭蓋内圧(ICP)と呼ばれる)は80~200mmH2O(6~15mmHg)です。 立っているときの圧力はほとんどゼロか、あるいはマイナスです。

しかし、この均衡が崩れて水頭症を引き起こすことが稀にあります。 髄液が脳室腔から出られないか、髄液の吸収が阻害された場合に発症します。 過剰な髄液は脳室に残り、脳室が肥大化します。

頭蓋の大きさは一定であるため(前庭が開いている生後18ヶ月頃までの子供を除く)、脳室内の液体の量が増加すると脳に影響を及ぼします。 これは、例えば脳のコンプライアンスによっては、頭蓋内圧(ICP)の上昇による神経症状の発症につながります。

症状は成人と乳幼児で異なり、患者の年齢によって異なります。 頭蓋骨がまだ完全に癒合していない乳幼児は、大人とは異なる症状を示します。

水頭症の臨床的症状は、脳室の拡張と頭蓋内圧の上昇の結果として起こります。

乳児の水頭症の症状には通常、以下のようなものがあります:

  • 頭囲の異常増大と前額部の膨隆
  • 視線移動
  • 頭蓋表面の静脈の拡張
  • 嘔吐や行動障害(イライラ、眠気など)、あるいは発作を起こすこともある

頭蓋内圧の上昇は、その原因によって、年長児と成人では異なる徴候を示すことがあり、 主な徴候は以下の通りです:

  • 頭痛と嘔吐
  • 視力障害(かすみ目、複視など) 眼底検査で見られる乳頭浮腫(視神経乳頭の腫れ)を伴う
  • 意識障害(眠気、進行性の嗜眠、あるいは昏睡)

特徴的なハキムの三徴候は、主に成人にみられる正常圧水頭症でみられることがあります:

  • 認知症の症状の一部を模倣した認知障害(無気力や無関心、深刻な記憶喪失や方向感覚の障害、特に時間、注意力の喪失、現実に対する無自覚など)
  • 不安定性を伴う歩行障害 
  • 括約筋障害(失禁) 

水頭症の分類

水頭症には2つの病型があります:

  • 先天性:妊娠中、出生時、または出生時の疾患が原因で発症し、髄液の循環や排出が適切に行われないことがあります。 先天性水頭症は、胎児の発育過程での障害、トキソプラズマ症やサイトメガロウイルス(ヘルペスウイルスの一種)などの妊娠中の病気、または遺伝によって引き起こされることがあります。
  • 出生後に発症した場合は後天性水頭症となります。 あらゆる年齢層の患者が発症する可能性があり、例えば頭部外傷、髄膜炎、脳出血、腫瘍性疾患の後に診断されます。

水頭症は一般に2つのタイプに分類されます:

  • 非交通性水頭症または閉塞性水頭症:脳室腔の髄液循環の閉塞によって起こります。 この閉塞はモンロー孔やその他の孔でも見られることがあります。 このタイプの水頭症は一般に頭蓋内圧上昇の臨床症状を伴います。 主な原因は、シルビウス裂の先天性狭窄、アーノルド・キアリ症候群(二分脊椎)、後頭蓋窩の腫瘍などです。
  • 交通性水頭症または非閉塞性水頭症:脳周囲の髄液循環が障害されているか、吸収部位が機能していない場合に起こります。 伝達性水頭症の主な原因は2つに分類されます:
    • 非常にまれな腫瘍である脈絡叢乳頭腫による髄液の過剰分泌による水頭症
    • 髄液の再吸収障害による水頭症

どのような治療法がありますか?

水頭症は予測不可能な病気ですが、コントロールすることで痛みや障害を和らげることができます。

外科的手術が唯一の長期的に有効な治療法であり、 最も効果的な治療法の一つは髄液シャント術です。これらは何十年も前から行われており、現在でも水頭症治療における最も有効な治療です。 髄液シャントとは、髄液の移動のための代替経路を確立することで、自然経路の閉塞を回避するものです。

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