Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ?

On vous a diagnostiqué une hydrocéphalie, une maladie qui résulte de l’accumulation de liquide cérébrospinal (LCS) dans les ventricules cérébraux. Il existe plusieurs types et formes d’hydrocéphalie, ainsi que différentes thérapies et différents traitements allant des médicaments à la chirurgie.

L’hydrocéphalie est une maladie incurable qui doit être traitée de façon permanente pour soulager la douleur et minimiser les symptômes. La chirurgie et l’implantation d’une valve (également appelée dérivation) sont un traitement possible.

Avant de vous expliquer ce qu’est une dérivation, arrêtons-nous sur la signification du terme hydrocéphalie.

Le mot hydrocéphalie est formé à partir de deux mots de grec ancien : húdôr (hydro) qui signifie « eau » et kephalě (céphale) qui signifie « tête ».

Aujourd’hui, le terme hydrocéphalie désigne un excès de liquide dans le crâne. Cette pathologie résulte d’un déséquilibre entre la production et l’absorption de ce liquide, le liquide cérébrospinal (LCS).

Dans les conditions normales, la circulation et l’absorption du LCS forment un équilibre parfait entre sécrétion et absorption du LCS. La pression moyenne du LCS (souvent appelée pression intracrânienne [PIC]) chez l’adulte en position allongée est comprise entre 80 et 200 mmH₂O (6 à 15 mmHg). La pression est presque nulle voire même négative en position debout.

Mais cet équilibre peut être rompu, entraînant une hydrocéphalie. Cette pathologie ne se développe que si le LCS n’est pas en mesure de quitter les cavités ventriculaires ou si son absorption est perturbée. Le LCS en excès reste dans les ventricules, qui deviennent beaucoup plus grands.

La taille du crâne étant fixe (sauf chez les enfants jusqu’à l’âge de 18 mois environ lorsque les fontanelles sont encore ouvertes), toute augmentation du volume de liquide dans les ventricules affecte le cerveau. Cela peut entraîner l’apparition de symptômes neurologiques dus à une augmentation de la pression intracrânienne (PIC), en fonction de l’aptitude du cerveau à s’adapter à la variation de pression (« compliance cérébrale ») par exemple.

Les symptômes observés dépendent de l’âge du patient ; ils sont différents chez les adultes et les nourrissons. Les nourrissons et les jeunes enfants, dont les os crâniens n’ont pas encore complètement fusionné, auront des symptômes différents de ceux des adultes.

Les manifestations cliniques de l’hydrocéphalie résultent d’une dilatation des ventricules et de l’augmentation de la pression à l’intérieur du crâne.

Les symptômes habituels de l’hydrocéphalie chez le nourrisson incluent :

• Une augmentation anormale du tour de tête et des fontanelles bombées.
• Un abaissement des globes oculaires (yeux dits « en Coucher de Soleil »).
• Une distension des veines du cuir chevelu. 
• Des vomissements et difficultés comportementales (irritabilité, somnolence, etc.) ou convulsions.

Selon la cause, une augmentation de la pression intracrânienne peut produire différents signes chez les enfants plus âgés et les adultes. Les principaux signes sont :

• Des maux de tête et vomissements
• Des troubles visuels (vision trouble, vision double, etc.) avec œdème papillaire (un gonflement de la papille optique), qui est observé lors de l’examen du fond de l’œil
• Des troubles de la conscience (somnolence, léthargie progressive voire coma).

D’autres signes peuvent être présents et sont systématiquement recherchés par les médecins. Il s’agit notamment de la bradycardie ou des convulsions.

La triade caractéristique d’Hakim peut être observée dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte :

• Des troubles psychiatriques pouvant ressembler à certains symptômes observés en cas de démence. Il s’agit principalement de communication et d’activités ralenties et de mauvaise qualité, d’apathie et d’indifférence, de perte de mémoire grave et de troubles de l’orientation, en particulier dans le temps, de perte d’attention et de méconnaissance de la réalité.
• Des troubles de la marche, avec instabilité. Ceci est dû à des troubles de la démarche, qui peuvent se manifester par une titubation. La personne se déplace lentement, avec prudence et peut parfois faire du sur place. Le fait de tourner sur soi,  de se déplacer ou de s’arrêter soudainement, entraîne un déséquilibre.
• Des troubles sphinctériens (incontinence). Le patient peut parfois devenir incontinent. On ne sait pas si cela est dû à une inattention, à une sensibilisation réduite ou à l’urgence de la miction.

Il existe deux formes différentes d’hydrocéphalie :

• Congénitale, si elle se développe pendant la grossesse, à la naissance ou plus tard en raison d’une anomalie congénitale qui empêche le LCS de circuler et d’être éliminé correctement. L’hydrocéphalie congénitale peut être causée par une anomalie du développement fœtal, une maladie survenue pendant la grossesse comme la toxoplasmose ou une infection à cytomégalovirus (un type de virus de l’herpès) ou une maladie héréditaire.
• Acquise, si elle se développe après la naissance. Elle peut affecter les patients de tous âges et est diagnostiquée, par exemple, après un traumatisme crânien, une méningite, une hémorragie cérébrale ou une maladie néoplasique.

L’hydrocéphalie est généralement classée en deux types :

• Hydrocéphalie non communicante ou obstructive : elle est causée par le blocage de la circulation du LCS dans les cavités ventriculaires. Ce blocage survient généralement au niveau de l’aqueduc de Sylvius et peut également être observé dans les foramens interventriculaires (ou trous de Monro en ancienne nomenclature) et d’autres foramens. Ce type d’hydrocéphalie est fréquemment associé à des signes cliniques d’élévation de la pression intracrânienne. Les causes majeures sont la sténose congénitale de l’aqueduc de Sylvius, le syndrome d’Arnold-Chiari (Spina Bifida) ou les tumeurs de la fosse postérieure.

• Hydrocéphalie communicante ou non obstructive : elle survient lorsque la circulation du LCS autour du cerveau est perturbée ou lorsque les sites d’absorption ne fonctionnent pas. Les principales causes de l’hydrocéphalie communicante peuvent être regroupées en deux catégories :

1. Hydrocéphalie due à une production excessive de LCS causée par un papillome des plexus choroïdes, une tumeur très rare.
2. Hydrocéphalie due à une diminution de la réabsorption du LCS.